白塞病

白塞病是一種以細小血管炎為基本病變，以粘膜潰瘍為臨床特徵的慢性進行性全身性疾病，其典型表現為眼、口、生殖器三聯症，白塞病在亞洲國家發病率高，我國較常見，青壯年多發，男性較女性患者病情嚴重。

發病機理：病因和發病機理目前不清，可能與以下因素有關
1、遺傳，在高發區，患者體表型為HLA-B5以及其亞型HLA-B51的陽性率比正常人高6倍。
2、感染，與病毒，溶血性鏈球菌及結核等感染可能有關。
3、免疫失調，受累血管壁有IgM、C3補體成分沈著，有迴圈免疫複合物升高，血清可有抗人粘膜抗體，提示本病與免疫失調有關。
病變以侵蝕小動脈、小靜脈及微血管為主，病損的血管和周圍組織中可見到淋巴細胞和單核細胞浸潤、血管壁壞死、擴張、破裂，腔內血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄，病變可累及全身血管。

臨床症狀：

1、口腔潰瘍，週期性反復發作，每次持續1-2周自行癒合。
2、陰部潰瘍，見於陰囊、陰莖、外陰、陰道粘膜、宮頸、肛周等。男性疼痛明顯。
3、眼，多在口腔潰瘍出現數年後發生眼病，典型表現為雙側的前後葡萄膜炎、前房積膿、視網膜血管炎、視神經炎等。
4、皮膚，多見皮疹，依次為位於雙下肢的結節性紅斑、毛囊炎，位於面部的痤瘡樣皮疹及膿性丘疹，針刺試驗陽性對白塞病診斷有特異性。
5、關節炎、非對稱性大關節炎，可有紅腫熱痛。
6、系統表現，中樞神經受累提示病情嚴重。可出現腦膜腦炎、偏癱、顱壓增高、或椎體束、小腦腦幹、脊髓、腦神經等受損症狀，治療不及時死亡率高，全消化道均可發生潰瘍，以回盲部多見，嚴重者穿孔、出血，少數病人可出現大血管炎，引起血栓或血管病、心內膜炎、心包炎等，肺腎有時也可累及。

診　　斷：1991年國際協作組白塞病診斷標準：
一、必要條件，復發性口腔潰瘍，一年內至少3次口瘡樣或泡疹樣潰瘍。
二、加上以下四條件中的兩條：
1、復發性生殖器潰瘍、目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。
2、眼損傷，前後葡萄膜炎、或用裂隙燈查到玻璃體有細胞，或視網膜血管炎。
3、皮膚損傷、結節紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結節（非青春發育期，非激素服用者）。

4、針刺試驗陽性（由醫生在24-48小時判斷）。