結節性多動脈炎

結節性多動脈炎為一種全身性疾病，其主要病變為多個器官或系統的壞死性中、小動脈炎，皮損為多形性，以沿小動脈分佈的結節最多見，內臟病變以腎臟為主，是一種非肉芽腫性血管炎，多見於男性，男女比例2~3:1，可見於任何年齡，以40~60歲居多。

發病機理：尚不清楚，可能與
1、病毒、鏈球菌感染有關。
2、與藥物、磺胺類、砷劑、青黴素等有關。
3、與注射血清有關。
中小動脈最常受累，其次為小靜脈，病損為全層壞死性血管炎呈節段性，從急性壞死到完全癒合的各階段病變可同時存在；晚期，血管內膜增厚，管腔狹窄或閉塞，血管中層和外膜的節段性壞死，可使管壁變弱形成囊狀動脈瘤。

臨床症狀：結節性多動脈炎可累及全身各組織器官的血管，引起相應組織的缺血、臨床表現複雜而多樣，病情輕重不等，嚴重者病情進展迅速，甚至死亡，起病緩急不一，典型者以發熱，乏力、體重減輕、肌痛、關節疼痛起病，半數病人有皮疹，為多形性，如果出血，指端皮膚壞死，潰瘍，隆起性紫癜，網狀青斑，大部分病人腎臟受累，表現為腎小球腎炎、腎病綜合症，腎功不全、腎梗塞、腎性高血壓。胃腸道症狀，胃腸出血、缺血、穿孔或發炎，周圍神經損害常見，表現為麻木、疼痛、感覺減退及運動障礙，下肢的神經損害多呈現非對稱性，可發生腦病。併發高血壓、冠狀動脈炎、心肌供血不足、心臟擴大、心力衰竭等。

診　　斷：1990年美國風濕病協會結節性多動脈炎診斷標準，下列10項中符合3項或3項以上者，可診斷為結節性多動脈炎。
1、體重下降≥4kg。
2、網狀青斑。
3、睾丸疼痛或觸痛。
4、肌肉疼痛、無力或下肢觸痛。
5、單神經病變或多神經病變。
6、高血壓，舒張壓﹥12kPa。
7、血肌酐或尿素氮增高。
8、乙型肝炎。
9、血管造影見內臟有多發性動脈瘤或閉塞病灶，除外動脈粥樣硬化，纖維肌肉增生異常症或其他非炎症因素。
10、中或小動脈活檢血管壁有粒細胞或單核細胞浸潤。

輔助檢查：

· 血白細胞、中性粒細胞增高，血沉增快。腎損害時可出現蛋白尿、血尿、管型等，部分患者HBsAg陽性，抗中性粒細胞胞漿抗體陽性，C反應蛋白增高，γ球蛋白增高。

· 病變血管活檢顯示中小動脈壞死性血管炎。

· 血管造影顯示內臟小動脈多個瘤樣擴張。