系統性硬化症
　　
　　系統性硬化症（systemic sclerosis SSc）是一種全身性結締組織病。特點是膠原增生，炎症細胞浸潤，血管阻塞，缺血性萎縮，免疫異常。最初命名為硬皮病，突出其皮膚受損的牲，其後改名進行性系統性硬化症，強調其累及多個系統的性質，由於病情未必是進行性，故現稱系統性硬化症。
　　【臨床表現】 該病遍及全球，但不是常見病。女：男為3：1。20～50歲為發病高峰。
　　（一）起病隱襲，常先有雷諾現象，手指腫脹僵硬或關節痛、關節炎。雷諾 現象可先於皮膚病變幾個月或幾年出現，表現為寒冷或情緒緊張誘發血管痙攣，引起手指發白或紫紺發作，通常累及雙側手指，有時是足趾，有時是足趾，大約80%雷諾 現象患乾是由於SSc。顯微鏡觀察可見甲皺微循環形態異常，如毛細管袢減少，擴張畸形，血流緩慢等。以內臟損害為首發症狀者少見。
　　（二）皮膚病變一般先見於雙側手指及面部，然後向軀於蔓延。初為水腫期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼於皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最後為萎縮期，皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛髮脫落。硬皮部位常有色素沈著，間以脫色白斑，也可有毛細管擴張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。
　　（三）食管下端功能失調引起咽下困難，由於擴約肌受損常發生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴張，蠕動緩慢，腸內容物淤滯有利於細菌繁殖，形成吸收不良綜合征。結腸受累可導致便秘，嚴重者X線檢查示廣口憩室 。
　　（四）肺部病變主要表現為間制裁纖維化。X線檢查示結節網狀病變，以兩下肺較重，有時見蜂窩狀變化。胸膜炎症狀少見。肺功能檢查示能氣與換氣功能均受損。
　　（五）心臟受累表現為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動脈高壓導致肺心病。超聲心動圖和病理檢查發現的心包炎較臨床多。
　　（六）指端由於缺血發生指墊組織喪失，指端有下陷區、潰瘍、瘢痕。指骨可溶解和被吸收。
　　（七）關節炎與腱鞘炎可發生於早期。晚期由於皮膚和腱鞘纖維化，發生攣縮使關節僵直固定在畸形位置。主要表現在手指關節，但大關節也可發病。
　　（八）肌病 除發生廢用性肌萎縮外，有兩種肌病：①近端肌無力，肌酶輕度增高，活檢見肌纖維為纖維組織代替，夫炎症細胞浸潤；②典型多發性肌炎。
　　（九）腎病 一般僅表現輕微尿變化。有時可突然出現硬皮病腎危象，表現急進性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個別患者血壓不高，僅表現急進性腎功能衰竭。腎危像是彌漫型SSc的重要死亡原因。
　　（十）其他 可合併在乾燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化，腦神經病。
　　【治療】 尚無滿意治療。本病有自行好轉或穩定的可能，目前又缺乏客觀判斷療效的指標，加以病人心理因不經的影響，判斷療效不無困難。目前認為以下藥物無肯定療效：秋水仙堿，免疫抑制劑，N-乙酰半胱胺酸，二甲基亞碸，右旋糖苷，對氨基苯甲酸等。青黴胺治療臨床實驗目前仍在進行中，尚無結論。
　　腎上腺皮質激不經對皮膚水腫有效。血管緊張素轉換酶抑制劑對治療硬皮病腎危象，效果顯著。針對微循環障礙，可試用血管擴張藥和抑制血小板聚集藥，但效果不理想。保暖是針對雷諾現象的重要措施。